CE QU'IL FAUT SAVOIR SUR LES TRANSFUSIONS SANGUINES ET LA DREPANOCYTOSE

La SCD affecte environ 100 000 personnes aux États-Unis et est plus fréquente chez les Afro-américains et hispaniques américains.

Selon les Centers for Disease Control and Prevention (CDC) , 1 bébé afro-américain sur 13 naît avec un trait drépanocytaire , ce qui signifie qu'ils ont un gène drépanocytaire qu'ils pourraient transmettre à leurs enfants.

Cet article décrit comment les transfusions sanguines peuvent aider à traiter la SCD.

Définition de transfusion sanguine 

Les transfusions sanguines peuvent aider à traiter les personnes atteintes de drépanocytose.

Une transfusion sanguine est une procédure médicale qui fournit du sang et des produits sanguins sains aux personnes qui en ont besoin. Il s'agit de transférer du sang dans les veines. Elle peut avoir lieu dans un hôpital, une clinique ou une maison privée.

Les gens peuvent recevoir différents mélanges de sang et de ses composants. Ce sont le sang total, les globules rouges (GR), les globules blancs, les plaquettes et le plasma.

Avant une transfusion sanguine, les prestataires de soins de santé identifient le groupe sanguin d'un individu et veillent à sélectionner le sang donné qui convient. Pour les personnes atteintes de SCD, l'accent est généralement mis sur la transfusion de globules rouges, et les principaux types de transfusion sanguine sont:

• Transfusion simple: le processus ajoute du sang donné dans le système d'une personne sans retirer aucun de leur sang.
• Transfusion partielle d'échange: Dans cette procédure, un médecin prélève une petite quantité de sang et la remplace par du sang sain donné. Ils font cela pour éviter de retirer trop de sang à la fois.
• Thérapie transfusionnelle chronique: les médecins utilisent fréquemment cette approche pour les personnes à haut risque d' accident vasculaire cérébral . Il s'agit de transfusions simples qui ont lieu toutes les quelques semaines.
• Érythrocytaphérèse: ce processus automatisé échange les globules rouges, élimine les cellules malsaines et déformées et les remplace par des cellules saines. Cette procédure est sans danger pour les enfants, même les tout-petits, ainsi que les adultes.

Définition de la drépanocytose

La SCD est un ensemble de troubles sanguins qui affectent les globules rouges. Les globules rouges sains sont ronds et se déplacent en douceur dans les vaisseaux sanguins pour transporter l'oxygène dans le corps. Chez une personne atteinte de SCD, un problème d' hémoglobine protéique signifie que les globules rouges sont durs, collants et en forme de faucille.

Pour cette raison, les globules rouges peuvent se coincer dans les petits vaisseaux sanguins du corps, provoquant un manque d'oxygène dans tout le corps. Les effets possibles comprennent la douleur, les accidents vasculaires cérébraux, le syndrome thoracique aigu et les infections.

Lorsque les gens sont atteints de drépanocytose, leurs globules rouges ont aussi tendance à mourir rapidement , ne vivant que 10 à 20 jours au lieu de 90 à 120 jours. Si le corps ne peut pas fabriquer de nouveaux globules rouges pour les remplacer assez rapidement, une personne peut développer une anémie .

Les médicaments sur ordonnance, la thérapie par cellules souches et les transfusions sanguines sont les traitements standard de la drépanocytose. La maladie a tendance à s'aggraver avec le temps, de sorte que les traitements dont une personne a besoin tout au long de sa vie sont également susceptibles de changer.

Comment les transfusions sanguines traitent la SCD

Les transfusions sanguines jouent un rôle important en aidant les gens à gérer la SCD. Ces procédures permettent aux équipes de soins de réagir rapidement lorsque les personnes développent des symptômes et des complications soudains et sévères dus à la SCD, tels que:

• anémie, en particulier lorsque des problèmes de rate aggravent la situation
• certaines infections
• syndrome thoracique aigu
• séquestration splénique , c'est-à-dire lorsque la rate gonfle soudainement et dangereusement en raison de cellules falciformes piégées
• défaillance d'organes multiples

Les transfusions peuvent également prévenir les problèmes liés à la SCD, tels que:

• complications avant la chirurgie et autres interventions médicales
• réduire le risque d'accident vasculaire cérébral chez les personnes qui en ont déjà eu un
• réduire le risque d'accident vasculaire cérébral chez les enfants à risque

À quoi s'attendre 

Le don de sang est une procédure relativement simple et indolore. La Croix-Rouge américaine note que si le processus prend généralement environ 1 heure entre l'enregistrement et les rafraîchissements par la suite, la collecte réelle de sang total ne prend qu'environ 10 minutes. Les dons impliquant une aphérèse prendront plus de temps.

Bien que ce ne soit pas trop douloureux, mis à part une piqûre d'épingle pour l'insertion intraveineuse (IV), il faut un peu plus de temps pour qu'un individu reçoive du sang, selon le type de transfusion:

• Transfusion simple: un médecin ajoute du sang donné au système d'un individu, et le temps nécessaire varie en fonction de la quantité de sang dont une personne a besoin.
• Échange partiel: Ce processus se déroule en phases, en éliminant de petites quantités de sang, en le rafraîchissant, puis en le renvoyant avant d'en retirer un autre lot. Cette méthode signifie qu'une personne subissant la procédure ne manque jamais plus de quelques onces de sang à la fois.
• Érythrocytaphérèse : un médecin prélève le sang d'une personne atteinte de SCD et le met dans un appareil d'aphérèse, qui élimine les globules rouges et les jette. Un médecin mélange ensuite le plasma, les plaquettes et les globules blancs de l'individu avec les globules rouges d'un donneur et ajoute un anticoagulant pour empêcher la coagulation. Ils remettent ensuite le mélange dans le corps de l'individu.

La surveillance est très importante après les transfusions sanguines. Chez les personnes atteintes de drépanocytose, il peut être particulièrement difficile de prédire comment et quand elles pourraient commencer à mal répondre aux dons de sang. Les effets indésirables pouvant être mortels, une prudence accrue est nécessaire.

Risques et complications

Les personnes atteintes de SCD peuvent avoir besoin de recourir aux transfusions sanguines tout au long de leur vie. Bien qu'elles soient généralement sûres, les transfusions sanguines peuvent parfois entraîner quelques complications chez les personnes atteintes de drépanocytose au fil du temps.

Un des risques des transfusions sanguines fréquentes est l' hémosidérose , ou trouble de surcharge en fer . L'hémosidérose peut se développer après de fréquentes transfusions sanguines et endommager le cœur, le foie, le pancréas et d'autres organes, à moins que l'individu ne reçoive un traitement par chélation du fer .

Un type de transfusion sanguine appelée érythrocytaphérèse, ou échange automatisé de globules rouges, peut également aider à réduire le risque d'accumulation de fer dans le corps.

L'allo-immunisation, dans laquelle un individu produit une réponse immunitaire au sang donné, est une autre condition qui peut se développer après de multiples transfusions. Selon une étude de 2014, l'allo-immunisation survient chez environ 30% des personnes atteintes de drépanocytose qui subissent des transfusions sanguines.

La zone où un médecin insère l'aiguille peut être douloureuse, engourdie ou sensible. Des ecchymoses sont possibles et certaines personnes peuvent développer des infections.

Les réactions transfusionnelles hémolytiques retardées (DHTR) se produisent lorsque les personnes commencent à fabriquer des anticorps en réponse au sang qu'elles reçoivent via une transfusion. Les DHTR sont susceptibles de causer plus de 4,2% des décès dus à la drépanocytose.

Les autres risques associés aux transfusions sanguines comprennent:

• la nausée
• vomissement
• vertiges
• basse pression sanguine

Résumé

La drépanocytose est une maladie grave qui peut causer des dommages importants et potentiellement mortels à la santé et à la qualité de vie d'un individu.

Les transfusions sanguines peuvent être une forme de traitement efficace, bien que la procédure comporte des risques associés importants, en particulier avec une utilisation continue.